血浆置换术促使患者开始使用依鲁替尼/亿珂

　　最佳的血清IgM和血红蛋白反应也受肿瘤基因型的影响。在MYD88L265PCXCR4WT患者中改善最为明显，而在MYD88WTCXCR4WT患者中改善最不明显。基线时有CT鉴别出的腺病（≥1.5cm）存在于37例患者中。 35例患者的连续影像学检查显示25例（68％）的淋巴结肿大或消退，9例（24％）的淋巴结稳定，1例（3％）的淋巴结肿大。 2名患者在需要重复成像之前中断了研究.7例CT鉴别出的脾肿大（≥15cm）中，有4例（57％）的脾脏大小缩小，有2例（29％）稳定，不能选择性脾切除术后1例患者（14％）的评估结果。 9例患者（14％），其中3例具有抗髓磷脂相关糖蛋白抗体，因进行性IgM相关的周围感觉神经 而接受了依鲁替尼（亿珂）治疗。

　　所有9例患者均有反应，在治疗过程中5例患者出现了主观改善周围感觉神经病变，在4例患者中保持稳定。与进行性疾病相关的症状性高粘度，需要血浆置换术促使4例患者开始使用依鲁替尼。所有患者均有反应，并且在第2周期结束时都不需要额外的血浆清除。一名患者因获得性VIII因子缺乏而需要血浆清除。他有反应，不需要进一步的血浆置换。促使治疗的自发性出血事件也得到了解决，他继续接受依鲁替尼治疗。中位治疗时间为19.1个月，有43例患者（68％）继续接受治疗。中止治疗的原因包括：无反应（1例），进行性疾病（7例），治疗加重的血小板减少症（1例），骨髓活检后的血肿（1例），由于与依鲁替尼无关的感染而长期停药（ 1例患者），与先前治疗相关的基线增生5q缺失相关的骨髓增生异常和急性髓细胞白血病（1例患者），可能与先前核苷类似疗法相关的疾病转化（2例患者），直肠癌抗肿瘤治疗（1例患者），依鲁替尼不相容药物治疗（1位患者），患者决定使用市售的依鲁替尼（2位患者），旅行困难（1位患者）和替代疗法（1位患者）。

　　缓解包括10例非常好的局部缓解，36例局部缓解和11例轻微缓解，分别代表总体和主要缓解率为90.5％（95％置信区间[CI]，80.4至96.4）和73.0％ （95％CI，60.3至83.4）。至少出现轻微和部分反应的中位时间分别为4周和8周。无论Waldenström巨球蛋白血症患者的基线年龄，ECOG表现状态评分，治疗前的国际预后评分系统（IPSS）评分如何，总体缓解率均相似。15血清β2-微球蛋白水平，血清IgM水平，骨髓受累（<50％vs.≥50％），先前复发或难治的疾病以及先前治疗方案的数量。

　　大多数基线亚组的主要缓解率也相似，三个参与机构的缓解率相似.MYD88L265PCXCR4WT基因型患者的总体和主要缓解率最高（100.0％和分别为91.2％），其次是MYD88L265PCXCR4WHIM（85.7％和61.9％）和。延长治疗时间（> 6个周期）的所有三个基因组亚组的总体和主要缓解率均有改善，但在MYD88L265PCXCR4WHIM突变的患者中更为明显。最佳的血清IgM和血红蛋白反应也受肿瘤基因型的影响。在MYD88L265PCXCR4WT患者中改善最为明显，而在MYD88WTCXCR4WT患者中改善最不明显。基线时有CT鉴别出的腺病（≥1.5cm）存在于37例患者中。

　　35例患者的连续影像学检查显示25例（68％）的淋巴结肿大或消退，9例（24％）的淋巴结稳定，1例（3％）的淋巴结肿大。 2名患者在需要重复成像之前中断了研究.7例CT鉴别出的脾肿大（≥15cm）中，有4例（57％）的脾脏大小缩小，有2例（29％）稳定，不能选择性脾切除术后1例患者（14％）的评估结果。

　　9例患者（14％），其中3例具有抗髓磷脂相关糖蛋白抗体，因进行性IgM相关的周围感觉神经病而接受了依鲁替尼治疗。所有9例患者均有反应，在治疗过程中5例患者出现了主观改善周围感觉神经病变，在4例患者中保持稳定。与进行性疾病相关的症状性高粘度，需要血浆置换术促使4例患者开始使用依鲁替尼。所有患者均有反应，并且在第2周期结束时都不需要额外的血浆清除。一名患者因获得性VIII因子缺乏而需要血浆清除。他有反应，不需要进一步的血浆置换。促使治疗的自发性出血事件也得到了解决，他继续接受依鲁替尼治疗。中位治疗时间为19.1个月；数据库锁定后，有43例患者继续接受治疗。中止治疗的原因包括：无反应（1例），进行性疾病（7例），治疗加重的血小板减少症（1例），骨髓活检后的血肿（1例），由于与依鲁替尼无关的感染而长期停药（ 1例患者），与先前治疗相关的基线增生5q缺失相关的骨髓增生异常和急性髓细胞白血病，可能与先前核苷类似疗法相关的疾病转化，直肠癌抗肿瘤治疗，依鲁替尼不相容药物治疗，患者决定使用市售的依鲁替尼，旅行困难和替代疗法。依鲁替尼对于白血病的治疗效果还是显而易见的，更多详情可咨询下方微信。