GIST 是最常见的胃肠道间质细胞肿瘤,具有独特的分子病理学表现和生物学行为,对放、化疗极不敏感。目前,酪氨酸抑制剂彻底改变了GIST过去单一的手术治疗模式,格列卫(伊马替尼)已成为复发、转移GIST的一线治疗药物,并且也已应用于GIST辅助、新辅助治疗。但是,约10%的病人对格列卫原发耐药,如果用药时间足够长,几乎所有病人最终都将获得耐药。
GIST 对格列卫的耐药分为原发耐药和继发耐药,前者是指应用格列卫治疗无效,包括治疗开始后疾病进展或者疾病稳定<6个月者;后者是指在起初治疗有效或疾病稳定6个月后发生的疾病进展,40%~50%的GIST病人在用药2 年内会发生继发耐药。格列卫的原发耐药常与以下基因状态有关。因此,从基因水平探讨耐药机制具有重要的临床意义,可以指导制定和及时调整治疗方案,如果可能,应对所有GIST病人进行c-kit 基因突变的检测,对极易出现疾病进展的病人,在治疗早期应选择恰当的格列卫初始剂量或改换药物。
目前,对于原发的局限性可切除的GIST,外科手术仍然是最重要的治疗方法,而且是惟一可能治愈GIST 的方法。首次完整切除肿瘤是提高疗效的关键,手术必须遵循无瘤原则,尽量避免肿瘤破裂,对于大的、囊性或坏死成分较多的肿瘤更应遵循此操作原则。
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