艾曲波帕/艾曲泊帕联合环孢素A治疗极重型再生障碍性贫血案例

　　2016年11月27日予艾曲波帕（艾曲泊帕）联合环孢素A（CsA）治疗（治疗方案获我院伦理委员会批准，并经患者知情同意）。CsA起始剂量5 mg·kg−1·d−1，维持血药浓度200~400 μg/L；艾曲波帕起始剂量25 mg/d，若2周后PLT上升小于20×109/L或血小板输注依赖没有改善，则增加25 mg，最大耐受剂量为150 mg/d。治疗第42天（艾曲波帕75 mg/d）观察到红系造血反应（HGB较基线增加15 g/L）；治疗第60天血常规：WBC 1.5×109/L，ANC 0.8×109/L，HGB 65 g/L，PLT 30×109/L，Ret% 2.2%，Ret 60×109/L；治疗第140天，患者出现酱油色尿，CD15+/嗜水气单胞菌溶素变异体（Flaer）− 79.7%，CD14−/Flaer− 89%；

　　患者，女，48岁，因“反复头晕乏力4个月，加重伴阴道出血半个月”于2016年11月4日入院。患者入院前半年在外院诊断“再生障碍性贫血”，予输血等支持治疗，近4个月贫血及出血加重。查体：贫血貌，皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑，全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋缘下未触及。血常规：WBC 0.9×109/L，ANC 0.2×109/L，HGB 41 g/L，PLT 14×109/L，网织红细胞百分比（Ret%）0.2%，网织红细胞计数（Ret）15×109/L。

　　骨髓象：增生减低，各系未见明显病态造血，骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主，淋巴细胞比例明显增加，占0.810，全片未见巨核细胞。骨髓铁染色：内铁61%，外铁（++）。骨髓活检：HE和PAS染色示骨髓增生低下（20%~30%），粒红比例减小，粒系各阶段细胞可见，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞少见，网状纤维染色（MF-0级）。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆阴性。血清铁蛋白661.8 μg/L，维生素B12 1 758 ng/L，叶酸18.32 μg/L。肝、肾、甲状腺功能，肝炎病毒、EBV、CMV、自身免疫性疾病谱等未见异常。染色体核型正常。诊断：极重型再生障碍性贫血（VSAA）。

　　血常规：WBC 3.55×109/L，ANC 1.52×109/L，HGB 112 g/L，PLT 64×109/L，Ret% 6.2%，Ret 100×109/L。骨髓象：增生活跃，粒红比为0.45∶1；粒系比例减低，各阶段粒细胞无明显形态异常，红系比例明显增高，以中晚幼红细胞为主，易见分裂象，H-J小体。成熟红细胞大小不一，淋巴细胞比例占0.200，骨髓小粒细胞面积40%~50%，以造血细胞为主；染色体核型：45,X,del（X）（p21）[10]。考虑“再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（AA-PNH）”，予碱化水化尿液后症状好转。

　　患者血常规稳定后继续口服艾曲波帕6个月后停药，维持CsA单药口服，2018年2月7日复查血常规：WBC 4.5×109/L，ANC 2.1×109/L，HGB 117 g/L，PLT 99×109/L，Ret% 3.2%，Ret 89×109/L。骨髓象：粒细胞比例下降，各期未见明显形态异常，红细胞比例升高。成熟红细胞大小不一，淋巴细胞比例占0.200，骨髓粒细胞占0.400~0.500，主要为造血细胞。骨髓活检：HE、PAS染色显示骨髓增生正常（40%~60%），粒红比降低。各期均可见红细胞，巨核细胞可见，淋巴细胞和浆细胞分散，网状纤维染色（MF-0）。截至发稿患者病情稳定。现在艾曲波帕价格是多少？更多详情可咨询下方微信。