获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是由 ADAMTS13 自身抗体引起的一种危及生命的疾病。血浆置换等治疗方法能够提高生存率，但很多情况下仍难缓解。硼替佐米的研究发现对于治疗TTP有效。
英国朴茨茅斯医院的 Scully 教授近期在 British Journal of Haematology 发表了硼替佐米用于难治性 TTP 的研究。2013至 2015 年间使用硼替佐米治疗的患者信息从英国 2 家医院的病历资料中获取。ADAMTS13 活性使用荧光共振能量转移的方法测定，参考范围 60%～123%。
抗体采用酶联免疫吸附法检测，参考值为小于 6.1%。难治性 TTP 定义为使用血浆置换和激素强化治疗后，血小板仍持续性下降，乳酸脱氢酶高于参考值上限。研究者共收治 51 例 TTP 患者，有 6 例难治性 TTP 患者使用了硼替佐米治疗。这 6 例患者男女各 3 例，均为初诊，就诊时 ADAMTS13 活性为 5%～10%，血小板 5～13 G/L，乳酸脱氢酶 422～4000 IU/L，ADAMTS13-IgG 水平 36%～137%。
请简单描述您的疾病情况，我们会有专业的医学博士免费为您解答问题（24小时内进行电话回访）