神经内分泌瘤(NET)是一种少见的疾病,侵袭性较低。但目前国内缺乏该疾病相关的流行病学数据,美国的监测数据显示,总体发病率约为十万分之五。近年来,随着内镜和生物标志物等技术的进步,诊断水平不断提高,因此发病率和患病率均明显上升。NET可在全身多个器官发生,主要发生在胃肠胰。
而由于胰腺NET相对非胰腺NET恶性程度更高,因而治疗方法不同,所以可分为胰腺NET和非胰腺NET个主要的类别。长期以来,由于临床医师对NET认识不足,检查手段不够,缺乏相关的诊疗经验,导致该疾病常常成为“疑难杂症”,辗转5~7年、多个临床科室才能最终确诊。根据组织分化程度和细胞增殖活性,NET可分为三级:G1(低级别)、G2(中级别)和G3(高级别)。
因诊疗困难,约50%的患者发现时已为晚期,国内绝大多数为G2期患者。虽然G1、G2期的患者病程缓慢,但相关的治疗药物选择较少。在NET的治疗上,我国和欧美差异不大,仅有的差异在于在欧美国家,mTOR抑制剂依维莫司治疗非胰腺NET的适应症获得了批准,而在我国虽然依维莫司已经上市,但该适应症没有获批,所以当前的药物治疗仅有生长抑素类药物和化疗。
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