在临床中，特发性肺纤维化（IPF）与肺癌常常伴发较难区分，IPF合并肺癌的比例约为4.4%-48%，肺癌伴发IPF的患者约有2%-8%。在治疗方面，IPF合并肺癌的患者总体预后较差，根据分期可选择的治疗方式所有不同。2017法国指南关于IPF合并肺癌的意见中提到，在确诊IPF的患者中，要注意监测肺癌的发生率，建议换装戒烟，每年进行CT扫描，在既确诊IPF又确诊肺癌的患者，推荐将IPF纳入治疗决策中。
2018年日本IPF指南对IPF合并肺癌治疗的意见中提到，不推荐使用预防术后急性加重用药，但其中不包括抗纤维化药物。临床研究显示，抗纤维化药物尼达尼布与抗肿瘤药联合或可延长患者的生存，2018年临床研究回顾261例IPF患者发现，吡非尼酮能够降低IPF患者的肺癌发生率（P=0.003）。最后，IPF早期诊断与治疗可能会减少肺癌的发生，对合并肺癌的IPF患者应掌握个体化、综合处理原则。
吡非尼酮治疗IPF早期的临床研究有CAPACITY研究和ASCEND研究，两项研究的事后分析发现，在FVC预计值%≥80%或GAP I级的IPF患者中，在第12个月，吡非尼酮组FVC、6分钟步行试验的年下降率均小于安慰剂组，FVC年下降率≥10%的患者人数更少。而在另一项回顾性分析中，128位IPF患者使用吡非尼酮可减少FVC预计值%年下降率，17.1%的IPF患者使用吡非尼酮的剂量小于2403mg/d，仍可减少FVC占预计值%年下降率。
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