慢阻肺合并重度肺动脉高压怎么治疗？（1）一般性治疗：①长期氧疗；②利尿剂；③抗凝剂；④钙通道阻滞剂；⑤急性严重右心衰的最佳治疗方法尚不清楚，也尚未得到严格的研究，目前与治疗1类PAH的急性右心衰相同的原则。（2）特异性治疗。特异性药物包括：1）磷酸二酯酶5抑制剂。目前FDA批准治疗PAH的两种磷酸二酯酶5抑制剂是西地那非和他达那非呼吸疾病。
2）可溶性鸟苷酸环化酶抑制剂。原理：利奥西呱是一种可溶性环鸟苷酸环化酶激动剂，可以结合到NO，刺激cGMP产生，舒张血管。成人其实推荐剂量1mg口服，每日三次，每2周增加0.5mg，每日三次，直到达到最大推荐剂量耐受量2.5mg，每日三次。利奥西呱能明显改善PAP和PVR，对肺功能和气体交换无影响。
3）内皮素-1受体拮抗剂。目前美国FDA批准的3重内皮素受体拮抗剂（ERA）包括波生坦、安立生坦和马西替坦。4）前列腺素。随着依前列醇的出现，1995年前列环素药物第一次被引入，其他复合物包括曲前列环素和伊洛前列环素。5）他汀类药物。研究发现他汀类药物治疗与增加6MWD和降低SPAP有关。他汀类药物与对照组在死亡率、停药和不良事件发生率方面无明显差异。
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