目前国内外指南推荐用于晚期局部进展或远处转移胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）的抗肿瘤生长药物包括用于G1和G2级NET的生长抑素类似物（SSA）、靶向药物依维莫司或舒尼替尼、化疗药物链脲霉素±多柔比星/5-FU或替莫唑胺±卡培他滨。PRRT也是治疗手段之一。用于G3级NET（高增殖活性NET）的方案主要为替莫唑胺＋卡培他滨。
G3级NEC则使用经典的以铂类为基础的化疗方案例如EP方案（依托泊苷＋顺铂）。在这些治疗手段中，SSA的ORR在2%左右，依维莫司约为5%，舒尼替尼为9.3%；目前正在研发以及临床已经使用的抗血管生成TKI类药物治疗pNET的总体ORR在10%~20%之间，非TKI类药物联合长效奥曲肽或依维莫司则分别获得12%和31%的ORR。有报道表明，CT灌注或可作为预测抗血管生成药物疗效并选择可能获益患者的功能影像标志物；以链脲霉素为基础的化疗方案ORR在15%~70%不等；
最新的前瞻性研究报道显示，对于G1/G2级pNET替莫唑胺单药的ORR为27.8%，替莫唑胺＋卡培他滨的ORR为33.3%；以铂类为基础的化疗方案对NEC的ORR也在30%左右；近期一项欧洲大样本回顾性研究中，PRRT对pNET治疗的ORR达到55%左右。综上所述，作为对pNEN术前新辅助/转化治疗的尝试，G1/G2级NET可考虑使用替莫唑胺＋卡培他滨、抗血管生成TKI类靶向药物（舒尼替尼）、依维莫司＋贝伐珠单抗以及PRRT；G3级NEC可以使用EP方案。
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