吡非尼酮是一种可口服的吡啶酮衍生物，具有抗纤维化和抗炎作用。自从在博来霉素诱导的肺纤维化的仓鼠模型 中作为抗纤维化剂被发现以来，吡非尼酮在许多疾病中的安全性和有效性已得到临床评估，例如特发性肺纤维化、多发性硬化症、原发性硬化性胆管炎、慢性丙型肝炎、骨髓纤维化、神经纤维瘤病和纤维化肾病。
大多数研究都是小规模的，结果好坏参半，尽管许多研究表明可能的好处和需要进行更大规模的随机对照试验。获得的最大临床数据与特发性肺纤维化有关，其中吡非尼酮可能有助于稳定肺功能 。在特发性肺纤维化吡非尼酮的功效已经被检讨其他地方详细。本综述的目的是对有关吡非尼酮治疗纤维化肾病的科学原理和经验的现有临床前和临床数据进行更深入的综述。
大多数临床试验描述，吡非尼酮通常耐受良好，剂量高达每天 2400 毫克（每天 3 次，每次 800 毫克）。最常见的不良反应包括胃肠道（恶心、消化不良、腹泻、腹部不适和呕吐）、厌食、疲劳、镇静和光敏性皮疹）。所有这些症状都可能严重到导致剂量减少或终止，尽管许多症状似乎随着时间的推移而改善。吡非尼酮的不良反应似乎与剂量有关，一旦停药通常会完全消退。
接受更高剂量药物的晚期肝功能障碍患者似乎最难耐受药物。肾功能似乎与不良事件的发生率或严重程度无关。此外，许多胃肠道症状可以通过与食物一起服用来改善。避免接触阳光直射和涂抹防晒霜可以降低光敏性皮炎的风险。
患有神经纤维瘤病的儿科患者接受与成人相当的剂量，也表现出类似的耐受性。慢性纤维化疾病的治疗是有限的并且仅部分成功。目前来自吡非尼酮pirfenidone多项试点研究的数据为进一步研究以更好地了解这种新型抗纤维化药物提供了重要的理论依据。需要进一步研究以更好地确定其在适当患者人群中的作用、适应症和禁忌症。它也可能作为一种辅助疗法来减缓疾病的进展。详情请扫码咨询：
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