目的：系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)与特发性肺纤维化(IPF)具有许多临床特征和发病机制。本研究旨在评估IPF治疗吡非尼酮在SSc-ILD中的耐受性。鉴于SSc中这些器官的参与，吡非尼酮的已知胃肠道、皮肤和肝脏不良事件(AE)很重要。
方法：所有患者均接受吡非尼酮治疗，并以1:1的比例随机分配至2周或4周的滴定剂量，从801毫克/天开始，以2403毫克/天的维持剂量结束。患者总共接受了16周的吡非尼酮治疗。评估包括治疗出现的AE(TEAE)和探索性疾病结果。
结果：63名患者被随机分组；96.8%经历了TEAE，更多的患者在滴定期间与维持期间报告了TEAE。最常报告的TEAE与在IPF中观察到的吡非尼酮（恶心、头痛、疲劳）一致，并且无论滴定时间表如何都相似。在2周和4周滴定组中，更多患者因TEAE停止治疗（分别为5和1）；所有停药事件均发生在达到吡非尼酮全剂量后>3周。除吡非尼酮外，63.5%的患者服用霉酚酸酯(MMF)似乎不影响耐受性。探索性疾病结果基本保持不变。
结论：吡非尼酮pirfenidone在SSc-ILD中显示出可接受的耐受性，尽管更长的滴定可能与更好的耐受性相关。耐受性不受伴随MMF的影响。目前的研究结果支持在SSc-ILD患者的未来临床试验中进一步研究吡非尼酮。详情请扫码咨询：
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