涉及ALK基因的融合蛋白是小儿间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）和炎性肌成纤维细胞瘤（IMT）的主要遗传病灶。我们评估了ALK抑制剂赛可瑞克唑替尼在诊断时没有已知治疗方法或患有复发/复发性疾病的患者中的活性。在这项研究中，26例复发/难治性ALK阳性ALCL患者和14例转移性或不可手术ALK阳性IMT患者每天两次口服赛可瑞。研究目标是疗效和安全性的测量。相关研究评估了ALCL患者中NPM-ALK融合转录本的系列检测。
结果：以165（ALCL165）和280（ALCL280）mg / m2的赛可瑞剂量治疗的ALCL患者的总缓解率分别为83％和90％。IMT患者的总体缓解率（以100、165和280 mg / m2进行治疗/剂量）为86％。在83％（六分之五）的ALCL165、80％（二十分之十六）的ALCL280和36％（五分之十四）的IMT患者中观察到完全缓解。
部分响应率分别为0％（六分之一），10％（二十分之二）和50％（十四分之七）。中位治疗时间分别为2.79年，0.4年和1.63年，其中12例患者停止了方案治疗以继续进行移植。常见的赛可瑞相关不良事件是ALCL165和ALCL280组的中性粒细胞计数分别下降了33％和70％，IMT患者中的中性粒细胞计数下降了43％。水平NPM-ALK治疗多数患者ALCL期间下降。
结论：复发的ALCL和转移性或不可切除的IMT患者对赛可瑞治疗的强有力且持续的临床反应突出了ALK途径在这些疾病中的重要性。那赛可瑞克唑替尼多少钱？赛可瑞是一个多激酶抑制剂，在临床上主要用于ALK 阳性非小细胞肺癌的治疗。2013年该药在我国获批上市，但因为价格太高，患者更多的是吃赛可瑞仿制药，赛可瑞仿制药有两种，分别是老挝版赛可瑞和孟加拉版赛可瑞，具体价格可微信扫描下方二维码了解更多：
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