吡非尼酮（pirfenidone）是一种抗纤维化药物，可在12个月内减缓特发性肺纤维化（IPF）的进展，但由于随访时间较长，缺乏肺功能和总生存期（OS）的相关研究。该研究共纳入841名IPF患者，其中383（45.5％）名患者接受了吡非尼酮治疗，218（25.9％）名患者未进行抗纤维化治疗，而另外240（28.5％）名患者被排除（数据缺失，尼达尼布治疗）。
在治疗开始以及6、12、18和24个月的随访中调查了2年和5年的OS、最大肺活量（forced vital capacity, FVC）以及肺CO弥散能力（DLCO）。在为期2年的随访中，FVC下降≥10％（17.0％）和DLCO下降≥15％（14.3％）的患者之间，使用吡非尼酮的不到25%。对于使用吡非尼酮的患者，随访6、12、18和24个月时DLCO下降≥10％，以及随访6、18和24个月时DLCO下降≥15％均与死亡率增加相关。
与FVC下降相比，DLCO下降的死亡率预测价值更高。对于未使用抗纤维化治疗的患者，FVC和DLCO下降都不能预测死亡率。使用吡非尼酮可提高5年OS（55.9％ vs 31.5％）。结论：该研究发现IPF患者中，持续使用2年吡非尼酮对下降的肺功能和生存有一定影响。吡非尼酮治疗的IPF患者中，DLCO下降≥10％可作为死亡率预测指标，因此应在随访检查中常规评估这项指标。
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