正确的诊断和适当的治疗可以预防危及生命的出血并避免过度的毒性。第一代血小板生成素受体激动剂(TPO-RA),如romiplostim(罗米司亭)和eltrombopag(艾曲波帕),是非常有效的免疫性血小板减少症(ITP)治疗方法,甚至在sITP中也是如此。González-López等回顾性评估了使用艾曲波帕治疗的87例sITP患者(23例sITP患者,9/23例淋巴瘤)。
总体而言,44名患者(38%)在中位时间15天后获得血小板反应(95%CI,7-28天)。与其他亚组相比,淋巴组织增生性疾病合并ITP患者血小板反应率明显更低、反应时间明显更长,但在获得反应后的反应持续时间没有显著差异。Al-Nawakil等报道了4例危及生命的ITP病例,患者同时被诊断为B细胞非霍奇金淋巴瘤,主要应用罗米司亭进行治疗。
所有患者都获得了缓解,说明罗米司亭治疗可以克服危及生命的ITP,最终推迟脾切除和/或限制严重免疫受损患者的类固醇的使用,并减少巨核细胞系化疗毒性。Paul等(2019)招募了24名慢性淋巴细胞白血病或SLL合并血小板计数<50×109/L的患者接受艾曲波帕治疗,ORR为54%(13/24,其中9名获得CR)。
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