对于儿童进展期CML,格列卫怎么样?儿童进展期CML包括加速期(CML-AP)和急变期(CML-BP),病例很少,治疗经验有限。来自儿童青少年CML研究国际注册中心的数据显示,37例新发CML-AP(n=20)或CML-BP(n=17,70%淋系急变)中,14例CML-BP患者接受格列卫联合化疗治疗,3例接受格列卫治疗,11例接受allo-SCT,6例接受格列卫±化疗。
中位随访28个月,13例仍存活,5年OS率74%,4例死亡均源于CML复发,因此如无HLA匹配供体,格列卫或2G-TKIs持续治疗,虽不理想,却为可选方案。数据也表明,儿童CML-BP预后可能优于成人,目前allo-SCT是成人CML-BP最佳治愈方法,但5年OS率仅30%。需警惕的是,CML-BP可能会迅速复发,因此应密切监测,长期分子监测的时间间隔极具挑战性。一旦获得MR4或更好的反应深度,每3个月监测1次是合理的,在此之前建议每月监测1次。
对于TKIs失败并进展为CML-BP的患者,根据免疫表型进行相应的诱导治疗,并根据突变选择合适的TKIs,以期获得CML-CP,一旦有合适供体,应行allo-SCT。使用格列卫治疗的情况下,CML-AP如达到反应标准,儿童不建议立即进行allo-SCT。CML-AP的监测包括骨髓细胞遗传学和外周血分子反应评估。对于一线格列卫治疗后发展为CML-AP的患者,2G-TKIs治疗反应良好时,也可推迟allo-SCT。
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