尽管运动神经元病发病机理尚未完全弄清,但谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能原因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。苯并噻唑类药物力鲁唑(Roilutek)就是这类抗谷氨酸药物,其神经保护作用机理复杂,涉及几个不同过程。已经知道的是它能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合防止谷氨酸的激活。
力鲁唑也可使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活,刺激依赖G蛋白的信号传导过程。在体外,力鲁唑能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸激活的毒性影响,并防止ALS病人因缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而导致的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中,能改善其可动性。
力鲁唑可有效延长存活期和/或推迟气管切开的时间。力鲁唑是法国安万特公司开发的药物,1996年FDA批准上市,商品名Rilutek。1999年安万特的利鲁唑在中国上市,商品名力如太。利鲁唑是是第一个获美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物。也是目前第一个公认对缓解ALS进展有效的药物,可改善病人生存状态,却无法阻止病情的发展。
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