原发性免疫性血小板减少症(pITP)的特征在于,在没有其他原因或疾病的情况下孤立的血小板减少症,而继发性ITP(sITP)包括与其他疾病相关的所有ITP样综合征。第一代血小板生成素受体激动剂(TPO-RA),如romiplostim(罗米司亭)和eltrombopag(艾曲波帕),是非常有效的ITP治疗方法,甚至在sITP中也是如此。
González-López等回顾性评估了使用艾曲波帕治疗的87例sITP患者(23例sITP患者,9/23例淋巴瘤)。总体而言,44名患者(38%)在中位时间15天后获得血小板反应(95%CI,7-28天)。与其他亚组相比,淋巴组织增生性疾病合并ITP患者血小板反应率明显更低、反应时间明显更长,但在获得反应后的反应持续时间没有显著差异。
Al-Nawakil等(2012)报道了4例危及生命的ITP病例,患者同时被诊断为B细胞非霍奇金淋巴瘤,主要应用罗米司亭进行治疗。所有患者都获得了缓解,说明罗米司亭治疗可以克服危及生命的ITP,最终推迟脾切除和/或限制严重免疫受损患者的类固醇的使用,并减少巨核细胞系化疗毒性。Paul等(2019)招募了24名慢性淋巴细胞白血病或SLL合并血小板计数<50×109/L的患者接受艾曲波帕治疗,ORR为54%(13/24,其中9名获得CR)。
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