疾病活动度高的原发性间质性肺病（pSS-ILD）患者需加用激素和免疫抑制剂，如来氟米特、羟氯喹、硫唑嘌呤、环磷酰胺及霉酚酸酯等。免疫抑制剂通过抑制pSS患者激活的免疫炎症反应， 减少淋巴细胞和浆细胞在肺泡上皮细胞和肺毛细血管周围的浸润，减少炎症反应、纤维素性渗出和肺组织纤维化，从而改善肺功能。对于难治性的SS-ILD，可考虑使用生物制剂与小分子靶向药物；对于以肺纤维化为主的肺间质病变，可考虑使用抗纤维化药物。
吡非尼酮（pirfenidone）是一种吡啶酮类化合物，可通过抑制TGF- 1、III型胶原表达水平发挥抗纤维化作用。在特发性肺纤维化（IPF）的诊疗指南中，吡非尼酮受到推荐使用。一项多中心III期临床研究发现吡非尼酮能显著降低FVC，减少肺纤维化进展，延长无进展生存期。
尼达尼布（Nintedanib）是一种针对血管内皮生长因子受体，成纤维细胞生长因子受体及血小板源性生长因子受体的酪氨酸激酶抑制剂，可阻断肺纤维化过程，从而改善IPF病情，保护肺功能。2015年的英国IPF临床诊治指南中首次推荐使用尼达尼布。尽管目前吡非尼酮和尼达尼布治疗pSS-ILD的文献报道较少，但因pSS-ILD病理改变与IPF相似，相信其在治疗pSS-ILD中会逐渐推广。
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