特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF急性加重（AE-IPF），是IPF患者死亡的重要原因。那么，特发性肺纤维化急性加重，治疗何解？近几年来，有关AE-IPF治疗的研究大多为小样本的回顾性临床研究，缺乏多中心、大样本的随机对照临床研究支持。到目前为止，AE-IPF尚无最佳的治疗方案。
2019特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识推荐所有患者均需要支持治疗来缓解低氧血症和减轻呼吸急促和咳嗽等症状。（一）对症支持治疗。所有AE-IPF患者都需要支持治疗，包括以下措施。1）氧疗：2）缓解呼吸困难；3)预防VTE；4）机械通气。（二）药物治疗。1）糖皮质激素（简称激素）：激素的起始剂量范围可从口服泼尼松（1 mg·kg－1·d－1）到静脉滴注甲泼尼龙（500~1 000 mg/d、连用3 d），然后减为泼尼松或等效剂量激素，根据患者病情和治疗反应，在4~8周逐步减至维持量。2）抗感染治疗：
3）抗肺纤维化治疗：临床试验结果显示两种新型抗纤维化制剂吡非尼酮和尼达尼布可延缓IPF患者肺功能的下降，尤其尼达尼布可显著降低急性加重发生风险，但对AE-IPF是否有治疗作用，目前尚不清楚。4）抑酸治疗：首选质子泵抑制剂，其次可选用硫糖铝或抗酸剂。（三）肺移植。肺移植可能是唯一可以治愈AE-IPF、并延长患者生存期的有效的治疗方法。（四）姑息性治疗，包括放松技巧及使用苯二氮䓬类镇静药。
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