吡非尼酮(pirfenidone)能延缓IPF患者肺功能下降，但是，患者对治疗的反应存在高度异质性。因此，意大利帕多瓦大学Paolo Spagnolo教授开展了一项研究，用于研究是否吡非尼酮治疗前患者FVC下降速度会影响患者对吡非尼酮治疗的反应。该研究一共涉及56例IPF患者，研究者根据患者接受吡非尼酮治疗前FVC下降是否>10%预计值将这些患者分为快速进展的患者（FVC下降>10%预计值）和缓慢进展的患者（FVC下降≤10%预计值）。这些患者接受吡非尼酮治疗后，研究者每6个月对这些患者进行随访，随访时间长达24个月。
结果发现：1、对于全部IPF患者来说，在6个月时，吡非尼酮能显著将年FVC下降由之前的231 ml减少为49 ml（相对减少了78.8%，P=0.003），而且这种治疗效应在12个月、18个月和24个月时仍持续存在。
2、对于快速进展的患者来说，在6个月时，吡非尼酮能显著将年FVC下降由之前的706 ml减少为36 ml（相对减少了94.9%，P=0.002），而且这种治疗效应在12个月、18个月和24个月时仍持续存在。3、对于缓慢进展的患者来说，吡非尼酮能相对稳定6个月、12个月、18个月和24个月患者FVC。研究者基于以上结果，认为吡非尼酮能显著降低IPF患者FVC下降，而且这种治疗效应在快速进展的IPF患者中更为明显。
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