多发性骨髓瘤(MM)通常起病隐匿,首发症状多样,如头晕、乏力、肢体麻木、腹痛、腰腿疼痛等,因其易侵袭多个器官,故临床表现多样,有时根据患者的首发症状并不容易直接考虑到本病的可能,易就诊于神经内科、消化科或骨科,发生误诊或漏诊。MMPN是指在MM病程中出现任何形式的周围神经病变(如损伤、炎症或变性),临床出现感觉神经、运动神经及自主神经受损的症状或体征。
根据MMPN诊疗中国专家共识,MMPN按照发生的原因主要分为两大类:由骨髓瘤疾病本身所致和药物治疗相关周围神经病变。本研究35例MMPN患者中大部分为治疗相关周围神经病变。患者出现周围神经症状一般从远端末梢神经开始,双上肢或下肢远端麻木感、烧灼感,典型症状是四肢远端"袜子和手套样"分布的感觉缺失,感觉异常、迟钝和麻木。本研究20例有自主神经系统障碍的患者中,表现为口干、便秘或腹泻更为常见。所有患者行SSR检查,49%发现异常。35例患者中有8例未诉肢体麻木等症状,5例无自主神经系统障碍,但NCV及SSR检测发现异常,从而指导临床早诊断、早治疗。
目前研究认为,MMPN除继发于浆细胞病变本身外,随着新的靶向药物如沙利度胺和硼替佐米的应用,药物所致周围神经病变已成为主要原因。研究证实,长春新碱主要是通过干扰以微管为基础的轴突运输而导致周围神经病变,而沙利度胺和硼替佐米导致周围神经病变的机制不明。由于MMPN病因的多样性和不确定性,当患者没有或仅有轻微的自主神经障碍症状时,SSR能及时发现,其可作为MMPN自主神经检查的补充。
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