既往研究表明，吡非尼酮可在12个月内延缓特发性肺纤维化（IPF）的疾病进展，但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存率（OS）影响的数据较少。近期报道了一项研究者对吡非尼酮的5年真实世界IPF队列进行的研究。在来自EMPIRE注册处的捷克IPF患者中（n=841），383例（45.5％）接受吡非尼酮，218例（25.9％）无抗纤维化治疗，240例（28.5％）被排除（缺失数据，未纳入尼达尼布治疗患者，因大多数患者在研究结束时只接受了不到一年的随访）。在治疗开始和6、12、18、24个月时进行随访，研究了2年和5年的总体生存率和用力肺活量以及肺一氧化碳扩散能力。
结果发现，与无抗纤维化治疗相比，吡非尼酮增加5年总体生存率。在前两年的随访期间，在接受吡非尼酮治疗的患者中，通过FVC下降≥10％来评估发现83%的患者无进展，用DLCO下降≥15％评估有85.7％的患者无进展。接受吡非尼酮的患者，DLCO（≥10％）在6，12，18和24个月时下降及DLCO（≥15％）在随访6，18和24个月时下降与死亡率增加相关。DLCO下降表明对死亡率的预测值高于FVC下降。在无抗纤维化药物的患者中，FVC和DLCO下降不能预测死亡率。研究者认为，DLCO评估应该作为IPF患者对吡非尼酮的常规随访调查的一部分，因为其下降与死亡率高度相关，而那些风险患者是及时进行肺移植的候选人。
尽管吡非尼酮治疗主要推荐用于轻度至中度IPF的患者，但最近的观点也支持对患有严重功能障碍的患者开始治疗。越来越多的证据表明晚期IPF患者（FVC<50％和/或DLCO<35％）从吡非尼酮中获益，能够使肺功能和症状得到稳定。当然，与严重疾病相比，有证据表明早诊断对疾病的治疗效率更高，并发症更少，死亡率更低，因此早期诊断的努力有所增加。目前仍需要卫生当局来支持进行更多的研究，包括对具有严重肺功能障碍的患者进行抗纤维化治疗。
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