既往研究表明，吡非尼酮（pirfenex）可在12个月内延缓特发性肺纤维化（IPF）的疾病进展，但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存率（OS）影响的数据较少。Zurkova M等研究者在2019年发表了一篇论文，报道了研究者对捷克EMPIRE注册处的5年真实世界IPF队列进行的一项研究。以下是该研究的主要内容：
在来自EMPIRE注册处的捷克IPF患者中（n=841），383例（45.5％）接受吡非尼酮，218例（25.9％）无抗纤维化治疗，240例（28.5％）被排除（缺失数据，未纳入尼达尼布治疗患者，因大多数患者在研究结束时只接受了不到一年的随访）。在治疗开始和6、12、18、24个月时进行随访，研究了2年和5年的总体生存率和用力肺活量（FVC）以及肺一氧化碳扩散能力（DLCO）。
结果发现，与无抗纤维化治疗相比，吡非尼酮（pirfenex）增加5年总体生存率（生存率55.9％vs.31.5％，P =0.002）。在前两年的随访期间，在接受吡非尼酮治疗的患者中，通过FVC下降≥10％来评估发现83%的患者无进展，用DLCO下降≥15％评估有85.7％的患者无进展。
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