根据2015 ESC/ERS 肺动脉高压指南，肺动脉高压治疗应基于风险评估制定对应治疗决策，可在诊断以及每次随访时进行。基于各种变量，肺动脉高压患者可分为低、中或高危患者。主要的治疗目标是达到和维持低风险。对于低或中危患者，初始单药治疗仍是一种选择，内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶5型抑制剂似乎具有相似的短期和长期疗效。初始联合治疗，尤其是内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂是一种可行的选择。基于AMBITION研究结果，初始安贝生坦和他达拉非联合治疗有较高的证据水平，较其它内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶5型抑制剂具有更高的推荐等级。
SERAPHIN 和 GRIPHON研究建议，低或中危肺动脉高压患者分别使用马西替坦或selexipag时，具有较好的长期预后。利奥西呱治疗肺动脉高压的治疗作用目前尚不清晰。对照研究长期数据无法获得，利奥西呱一定不能与磷酸二酯酶5型抑制剂联合使用。RESPITE研究(NCT02007629) 目前正评估对磷酸二酯酶5型抑制剂临床响应不足的患者是否能获益于利奥西呱的转换治疗。结果预期将于2016年中旬公布。吸入和口服前列环素类似物未显示改善患者运动能力和临床预后，尤其是加入到其它背景治疗中，所以这些类似物可以辅助治疗肺动脉高压。
对于高风险患者，单药治疗不适用，并且目前指南强烈推荐初始使用二联或三联疗法，包括静脉注射前列环素类似物，但目前证据是基于无对照研究。静脉注射前列环素类似物被强制使用于高危患者，因为这是改善重度疾病患者生存率的唯一治疗方法。对于尽管进行优化治疗，但病情仍恶化的患者，若符合肺移植条件，应进行肺移植。
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