作为一种严重的致命性肺部疾病，特发性肺纤维化（IPF）的临床病程差异非常大，且难以预测。它会使肺组织纤维化，形成永久瘢痕，导致肺功能不可逆性持续下降，患者的5年生存率为20%~40%。IPF患者一旦出现急性加重，会显著增加患者的死亡风险。IPF的治疗目标首先是阻止或延缓疾病进展，预防急性加重，最终延长患者的生存期。
呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难多在剧烈活动时出现，因此常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进一步加重后，在静息时也会出现呼吸困难，严重者可出现进行性呼吸困难。其他困扰日常生活的症状有干咳、乏力等。许多患者诊断明确时已经到了中晚期，生活质量受到严重影响，甚至丧失日常活动能力。
因此，改善呼吸困难以及干咳、乏力等症状有助于提高患者的生活质量。吡非尼酮和尼达尼布是临床中常用的IPF治疗药物，在非药物治疗方面，对于所有吸烟的IPF患者推荐戒烟。鼓励患者早期接受肺康复治疗。肺移植仍然是特定患者惟一可能根治的治疗方法。
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