尼达尼布（nintednib）是一种小分子酪氨酸蛋白激酶抑制剂，靶点包括PDGF-α/β、FGFR1/2/3及血管内皮生长因子等，能抑制IPF中成纤维细胞的增殖、迁移、转分化。在一项大样本随机对照Ⅱ期临床研究中，尼达尼布300 mg/d应用1年能显著降低FVC下降、急性加重次数、FVC下降≥10%或下降≥200 ml的患者比例，对病死率无影响。
另一项为期52周的Ⅲ期大型随机对照研究INPULSIS结果显示，尼达尼布能降低FVC的下降、FVC下降≥10%的患者比例，对病死率无影响，有减少急性加重次数趋势但未达到统计学意义。这几个临床研究的合并分析结果是尼达尼布可以降低急性加重风险、FVC下降≥10%的患者比例。尼达尼布较安慰剂增加不良反应发生率，但未增加严重不良反应。
指南意见：建议采用尼达尼布（nintednib）治疗稳定期特发性肺纤维化（级别：2B）。指南同时指出，尼达尼布应用中不良反应发生率较高，发生率最高的不良反应是腹泻，其他还包括肝损害和恶心等。作为VEGFR抑制剂，尼达尼布还有导致出血和血栓形成等潜在风险。现已证实尼达尼布可短期延缓肺功能下降，但对生存时间无影响。
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