肺动脉高压（PAH）是环境、遗传等多种因素引起肺动脉阻力进行性增高、肺血管重塑、右室肥厚，并最终引起右心衰竭甚至死亡的一种恶性心血管疾病。目前认为，PAH与肿瘤的病理机制有许多相似之处，因此有些抗肿瘤药物有望用来治疗PAH。今天小编为大家介绍几种通过作用于内皮素受体通路进行肺动脉高压治疗。
（1）波生坦。波生坦属于第 1个口服非选择性ET受体拮抗剂（ERA)，同时作用于ETA和ETB受体，可改善PAH患者的运动耐量、心功能分级、血流动力学和超声心动图参数，并可延迟临床恶化时间。主要副作用为肝损伤，发生率约为 10%，此不良反应呈剂量依赖性，减量或停药后肝功能可恢复；此药亦有致畸作用，禁用于孕妇。波生坦已被批准用于治疗 PAH。
（2）西他生坦。西他生坦属于首个口服选择性 ERA。研究显示其可改善 PAH 患者的活动耐量、临床症状和血流动力学参数，但由于服药患者曾出现致死性肝功能衰竭，且常规监测难以发现，停药多不可逆，母亲已撤市。（3） 安立生坦。安立生坦也是口服选择性ERA，可改善症状、运动耐量和血流动力学，并延迟临床恶化时间。安立生坦肝损伤副作用较小，服药期间不需要每月监测肝功能。
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