ASPS是软组织肉瘤的一种亚型,软组织肉瘤发病率大约为 1.28/10万~1.72/10万,占成人全部恶性肿瘤的0.73%~0.81%,占15岁以下儿童全部恶性肿瘤的6.5%。而腺泡状软组织肉瘤(ASPS)在所有软组织肉瘤中所占比例仅为0.5%~1%。按照流行病学数据估算,相当于每1000万人中有1~2例ASPS。
罕见的癌症有着天然的劣势,因为抗肿瘤药物的研发不仅仅是一门科学,还是制药企业的一门生意。因此,患者群体较大的癌种会获得较高的关注,新药也会层出不穷。最典型的就是肺癌,拥有最多靶向药和免疫治疗药物选择。
而罕见病的药物研究成本太高,市场需求又太小,正常情况下药物开发难以收回成本,所以没有企业愿意研发和生产罕见病的药物,这些罕见病药物被形象地称为"孤儿药"。许多国家都对“孤儿药”有特殊的福利政策以鼓励制药企业的研发和生产。可时至今日,ASPS这种典型的罕见癌症仍没有太多药物可用,目前除了常规的手术、放疗、化疗以外,只有舒尼替尼被广泛认可。
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