抗 NMDA 受体脑炎是一种严重的自身免疫性脑炎,通常对免疫抑制剂治疗反应较好。这些患者通常伴有癫痫持续状态,或危及生命的自主神经功能障碍,且需要辅助呼吸。万珂(硼替佐米)是一种浆细胞耗竭性蛋白酶体抑制剂,已被获批用于多发性骨髓瘤的治疗,且在临床上也常被用于其他自身免疫性疾病的治疗。那万珂是否也可用于抗 NMDA 受体脑炎治疗呢?
近期,Neurology 杂志发表了几项病例报道,结果显示万珂(硼替佐米)在重症抗 NMDA 受体脑炎中作为添加治疗颇具希望。研究纳入了 5 例严重的抗 NRDAR 脑炎的患者,研究结果表明,硼替佐米治疗具有临床改善或疾病缓解的作用,具体患者改善情况如下:患者 1:使用 4 个疗程硼替佐米,临床症状改善,且可撤除呼吸机和镇静剂;患者 2:使用 2 个疗程硼替佐米,患者神经系统缺损的症状有轻度改善;
患者 3:使用 1 个疗程硼替佐米,患者精神症状改善,并且后续达到完全的临床缓解;患者 4:使用 6 个疗程硼替佐米,患者抗体 NMDAR 抗体滴度显著下降。临床症状改善,且可撤除呼吸机和镇静剂;患者 5:使用 2 个疗程硼替佐米,患者抗体 NMDAR 抗体滴度显著下降,癫痫症状改善。此外,安全性分析表明,在已有多种免疫抑制剂的基础上加用硼替佐米治疗安全性较好。该研究结论认为,对于重度难治性抗 NMDAR 脑炎患者,万珂(硼替佐米)是一种有潜力的添加治疗方法。
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