特发性肺纤维化（IPF）是一种最终导致虚弱和致命的肺部疾病，该疾病多变且不可预测预后。目前美国胸科学会 /欧洲呼吸学会指南将IPF定义为：一种病因不明的慢性进行性纤维化间质性肺炎，主要发生在老年人身上，仅限于肺部，与通常的肺炎的放射学或组织学模式有关。临床试验的年龄在20-80岁。 成年后发病，IPF的在75岁以上的个体中发病率是年轻人的60倍，预后不良，平均生存时间是诊断后不到5年（一般为2-5年)。
特发性肺纤维化主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)。IPF的发病机制不是很清楚，其中一种机制认为由于端粒酶缩短，衰老加速，分泌与衰老相关的物质，产生纤维化介质，表面活性剂异常和内质网应激，导致肺泡上皮前体细胞耗尽从而引起上皮再形成缺陷，从而引起纤维化形成。
特发性肺纤维化如何治疗？临床上对IPF常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝药物等。这些药物存在对IPF治疗效果不明显、不良反应大等缺点。除了肺移植以外，尚无确切有效的治疗措施。在未进行肺移植的情况下，IPF的3年和5年死亡率分别是50%和80%。2014年10月15日FDA批准尼达尼布(Nintedanib，商品名：Ofev)和吡非尼酮(Pirfenidone，商品名：Esbriet)两种新的口服药物用于特发性肺纤维化治疗。
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