骨髓纤维化简称髓纤,主要是纤维组织增生过度造成。一般起病缓慢,大多数患者早期没有明显的症状甚至是没有症状,当出现贫血和脾肿大引起的压迫症状时则表明病情出现了恶化。晚期骨髓纤维化患者会出现严重贫血和骨痛症状。凡中年以上患者,有原因不明的巨脾,外周血出现幼粒细胞和幼红细胞,泪滴状红细胞,骨髓穿刺有干抽现象时,应考虑本病的可能并进行骨髓活检进一步病理证实是否患了此病。
骨髓纤维化症状:出血症状早期血小板计数增高或正常无出血症状晚期血小板减少皮肤常出现紫癜或瘀斑可有鼻衄。中晚期病人大多有乏力体重减轻怕热多汗等症状食欲一般或减退晚期消瘦尤为明显。早期既有轻度贫血随血红蛋白下降逐渐加重晚期面色苍白疲乏无力体力活动后气促心悸等症状较明显。那发现得了骨髓纤维化该怎么治疗呢?
在国外临床中芦可替尼治疗骨髓纤维化的效果是很理想的,患者经使用本品治疗32个月后,总生存率达69%。同时,PMF患者使用本品长期治疗后,肿大的脾脏缩小,且可减轻与PMF相关的临床症状。我国目前主要针对PMF患者出现的如贫血、脾肿大、体质性症状、症状性髓外造血等临床症状进行常规治疗。英国骨髓纤维化研究和诊治指南(2014)推荐PMF患者在以下情况首选芦可替尼治疗。
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