背景：由于该疾病的罕见性和需要延长随访时间，因此对特发性肺纤维化(IPF)进行充分有力的生存研究具有挑战性。因此，IPF治疗的注册试验并未设计用于估计长期生存率。
目的：在符合ASCEND和CAPACITY试验纳入标准的人群中，预测IPF患者接受吡非尼酮pirfenidone与最佳支持治疗(BSC)的预期寿命。
方法：吡非尼酮pirfenidone和BSC的Kaplan-Meier生存数据来自随机对照临床研究（CAPACITY、ASCEND）、开放标签扩展研究（RECAP）和InovaFairfax医院数据库。来自Inova注册的数据与CAPACITY和ASCEND试验的纳入标准相匹配。通过拟合Kaplan-Meier数据的参数生存分布曲线下的面积估计预期寿命。
结果：平均（95%置信区间）预期寿命计算为吡非尼酮pirfenidone组为8.72（7.65-10.15）年，BSC组为6.24（5.38-7.18）年。因此，与BSC相比，吡非尼酮pirfenidone将预期寿命提高了2.47(1.26-4.17)年。此外，吡非尼酮pirfenidone治疗可恢复因IPF导致的25%的预期寿命损失。敏感性分析发现，结果对参数生存分布的选择以及替代的分段和参数方法很敏感。
结论：该分析表明，与BSC相比，如果使用吡非尼酮pirfenidone治疗，这群IPF患者的预期寿命会有所提高。详情请扫码咨询：
请简单描述您的疾病情况，我们会有专业的医学博士免费为您解答问题（24小时内进行电话回访）