目的：评估吡非尼酮在特发性肺纤维化(IPF)治疗中的长期有效性并确定其不良反应概况。
方法：对2011年至2016年间开始使用吡非尼酮治疗的IPF患者进行回顾性观察研究。我们收集了人口统计学变量（年龄、性别）；第一次和最后一次治疗的日期；停产原因；治疗开始时（基线）和1、2和3年随访时的肺功能测量值（用力肺活量(FVC)、一氧化碳扩散能力(DLCO)和6分钟步行试验(6MWT)）；坚持吡非尼酮治疗；记录的不良反应；和死亡率。
结果：包括31名接受吡非尼酮治疗的患者；平均±标准差年龄为69±8岁，74%为男性，59%有吸烟史。平均基线值为：FVC2.43±0.66L(61.8±12.1%)；DLCO46.1±19.4%；和6MWT334±125m。中位治疗持续时间为14±13个月，58%的患者停止治疗。最常观察到的不良反应是胃肠道紊乱和光敏性。20(65%)名患者在1年时接受评估，平均FVC为2.41±0.86L(64.7±20.3%)；DLCO50.8±26.8%；和6MWT341±139m。
在2年的随访中，对11名仍在服用吡非尼酮的患者（36%）进行了评估。平均FVC为2.34±0.79L(66.2±14.7%)；DLCO50.0±28.3%；和6MWT265±121m。3年时，5名患者仍在接受治疗。平均FVC为2.71±0.84L(71.0±24.7%)；DLCO52.6±26.7%；和6MWT286±139m。19%的患者不依从治疗。
结论：尽管个体患者的反应存在很大差异，但吡非尼酮pirfenidone似乎对IPF的长期控制有效。最常见的不良反应是消化和皮肤，在某些情况下促使减少剂量甚至停止治疗。详情请扫码咨询：
请简单描述您的疾病情况，我们会有专业的医学博士免费为您解答问题（24小时内进行电话回访）