背景：特发性肺纤维化(IPF)是最常见的特发性间质性肺炎，诊断后的中位生存期为2-5年。吡非尼酮是首个获批用于治疗IPF的抗纤维化药物。在这里，我们报告了在我们中心确诊并接受吡非尼酮治疗的一组IPF患者的功能进展、副作用和生存数据。
方法：我们招募了91名接受吡非尼酮治疗的IPF患者（71名男性）。在治疗开始时和治疗12、24、36和48个月后回顾性收集临床、生存和功能细节。40名患者在开始治疗前至少12个月进行了肺功能测试，并将其输入数据库，以及副作用。
结果：观察期内（922±529天），27例患者死亡，5例患者接受肺移植，10例患者因不良事件或IPF进展中断治疗。中位生存期为1606天。根据用力肺活量趋势衡量，治疗1年后与治疗前相比，疾病进展率显着降低(p=0.0085)。在随后几年的治疗中，强迫肺活量降低率逐渐升高。25名患者报告了治疗相关的副作用，主要是轻微的。总体而言，4名患者因严重的光敏性而停止治疗。
结论：我们的研究结果证实了吡非尼酮在减少IPF功能进展方面的功效及其在现实环境中的出色安全性。该研究旨在长期随访，有助于提供越来越多的关于吡非尼酮pirfenidone在IPF中的安全性、耐受性和有效性的证据。详情请扫码咨询：
请简单描述您的疾病情况，我们会有专业的医学博士免费为您解答问题（24小时内进行电话回访）