评估结缔组织病相关性肺动脉高压（CTD-PAH）患者中使用安布森坦联合他达拉非（Tadalafil）与任何一种药物（MONO）的单药治疗的初始联合治疗，以及基线特征和风险分层在预测结局中的实用性）和系统性硬化症（SSc）–肺动脉高压（PAH）亚群。肺动脉高压（PAH）是一种进行性，威胁生命的疾病。结缔组织病相关的肺动脉高压（CTD-PAH）是第二常见的病因；它具有所有PAH亚组的一系列潜在特征，最严重的疾病特征和最高的死亡率。几乎75％的CTD-PAH病例与全身性硬化症（SSc）有关，与其他CTD相比，其预后较差，3年生存率仅为56％。
PAH当前的治疗策略是基于诊断时对疾病严重程度的评估，以及根据患者的病情而进行的后续治疗升级。2015年欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ERS）指南以及2018年世界肺动脉高压研讨会共识达成共识，建议使用风险分层来指导治疗决策，将患者分为低危，中危或高危。然而，尚未确定在CTD-PAH或SSc-PAH患者中进行风险分层的临床用途。
肺动脉高压（AMBITION）患者中的安贝生坦和他达拉非研究表明，与任何一种药物的初始单一疗法相比，接受初始安贝生坦加他达拉非的未接受过治疗的PAH患者临床失败的风险均降低。AMBITION的子分析和一项单独的临床试验表明，安布森坦和他达拉非的联合治疗对CTD-PAH和SSc-PAH的治疗有效。此外，尽管SSc-PAH通常比其他形式的PAH对治疗的反应要差，但观察到对伏瑞生坦的反应，血流动力学测量值（例如心脏指数，平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR））有显着改善加上他达拉非与单药治疗的比较，表明这些血液动力学测定具有预后价值。
这项对肺动脉高压患者（AMBITION）的安贝生坦和他达拉非的事后分析纳入了来自经修改的意向性治疗人群的CTD-PAH患者。在基线和第16周时，通过基线特征，治疗分配和风险组（低，中和高）评估了临床失败时间（TtCF），使用Kaplan-Meier曲线和Cox比例风险回归模型比较了各组之间的TtCF。
该分析包括216位患者（COMB，n = 117； MONO，n = 99）。COMB的临床失败风险低于MONO（风险降低：CTD-PAH 51.7％，SSc-PAH 53.7％），尤其是具有典型PAH血流动力学参数但无左心疾病和/或限制性肺疾病特征的患者在基线。在基线低危组（由于未发生COMB事件而未计算出HR），基线中危组（HR 0.519，95％CI 0.297至0.905）和一周中，COMB相对于MONO的临床失败风险更低。 16个低风险组（HR 0.069，95％CI 0.009至0.548）。在CTD-PAH患者中，特别是在基线时具有典型PAH血流动力学特征的患者中，证明了COMB优于MONO。COMB适用于在基线时被分类为低风险和中度风险而在随访时被分类为低风险的患者。现在他达拉非的价格是多少？更多详情可咨询下方微信。
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