在大多数试验中，与特发性PAH相比，患有结缔组织疾病相关性肺动脉高压（CTD-PAH），特别是全身性硬化症（SSc）的患者的反应减弱。因此，在某些形式的CTD-PAH中，针对PAH靶向治疗的益处尚不确定。为了研究在AMBITION试验中接受CTD-PAH和SSc-PAH的患者中，使用安贝生坦和他达拉非（Tadalafil）与安贝生坦或他达拉非单药联合治疗的安全性和有效性。
在所有重要的肺动脉高压（PAH）治疗试验中，主要的病因亚组是特发性PAH（iPAH）和结缔组织疾病相关的PAH（CTD-PAH）；在CTD-PAH人群中，与系统性硬化症（SSc）相关的PAH（SSc-PAH）已成为主要原因。在使用前列腺素，内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂的短期单药临床试验中，与iPAH患者相比，CTD人群对PAH靶向治疗的反应似乎减弱，特别是在步行6分钟步行距离（6MWD）进行评估时。长期事件驱动试验（SERAPHIN和GRIPHON）的结果表明，CTD-PAH与iPAH患者的事件发生率降低程度相似，尽管SSc并没有下降，但大多数患者接受了联合疗法-PAH在任一试验中均给予。最近的一项荟萃分析比较了iPAH和CTD-PAH对治疗的反应，得出结论，就增加6MWD和减少临床恶化的发生而言，CTD-PAH的治疗效果不如iPAH。
SSc-PAH患者的观察数据表明，尽管血流动力学功能障碍的程度较轻，但与iPAH相比，存活率似乎也降低了。相比之下，非SSc-CTD-PAH患者在接受PAH靶向治疗时表现出与iPAH患者相似的生存曲线。减弱的反应，特别是在短期试验中，已经提示6MWD检测可能不是SSc-PAH患者的合适终点。建议将SSc-PAH的患者中静脉阻塞性疾病的患病率增加，15个隐性左心受累，16个相关的肺部疾病和肌肉骨骼受累，作为对明显的缓解反应的潜在解释。
这是对来自AMBITION的CTD-PAH和SSc-PAH患者的事后分析，这是一项事件驱动的，对WHO功能II / III类PAH患者进行的双盲试验。初治的患者被随机分配为2：1：1，分别接受每天一次的安贝生坦联合他达拉非的联合治疗，或安贝生坦或他达拉非的单药治疗。主要终点是发生首次临床失败事件的时间（首次发生死亡，因PAH恶化而住院，疾病进展或长期临床反应不理想）。
在主要分析组（N = 500）中，有187例CTD-PAH患者，其中118例为SSc-PAH。在每个亚组中，与联合单一疗法相比，初始联合疗法降低了临床失败的风险：CTD-PAH（HR 0.43（95％CI 0.24至0.77））和SSc-PAH（0.44（0.22至0.89））。最常见的AE是外周水肿，在两个PAH亚组中，初次联合治疗比单药治疗更为频繁。在亚组中，联合治疗与单药治疗之间不良事件的相对频率相似。事后亚组分析提供了证据，证明CTD-PAH和SSc-PAH患者可以从最初的安布森坦和他达拉非联合治疗中受益。现在他达拉非的价格是多少？更多详情可咨询下方微信。
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