背景：本事后分析的主要目的是评估他达拉非tadalafil在结缔组织病相关肺动脉高压(PAH)患者(CTD-PAH)与特发性/遗传性PAH(I/H-PAH)患者中的临床结局)主要和关键的次要疗效终点，以及安全性。该分析包括参与PHIRST和PHIRST-2研究的CTD-PAH或I/H-PAH成年患者。
方法：在PHIRST研究中，患者按1:1:1:1:1随机分配至tadalafil他达拉非（2.5、10、20或40毫克）或安慰剂组，这些患者中的大多数随后在PHIRST-2中被分配40毫克。在PHIRST中服用20毫克而没有表现出临床恶化的患者在PHIRST-2中继续服用20毫克。
分析的结果包括6MWD、WHO-FC、发生率和首次出现临床恶化的时间。通过评估不良事件(AE)、临床实验室数据、心电图和体检来评估安全性。
结果：在PHIRST中增加的6MWD在CTD-PAH和I/H-PAH亚组中均保持52周。与I/H-PAH患者相比，CTD-PAH患者往往年龄较大，更可能是女性，运动能力较低，临床恶化的可能性更大，并且经历AE的频率更高。
结论：对于I/H-PAH和CTD-PAH亚组，tadalafil他达拉非治疗对参加两项PHIRST研究的患者的效果均可检测到。一般来说，亚组差异不大。在所有治疗组中，CTD-PAH患者在安全性和有效性指标方面的表现可能不如I/H-PAH患者，这与其他研究表明CTD-PAH患者预后较差类似。详情请扫码咨询：
请简单描述您的疾病情况，我们会有专业的医学博士免费为您解答问题（24小时内进行电话回访）