艾曲波帕eltrombopag治疗的案例分析

　　艾曲波帕是一种血小板生成素模拟肽，在类固醇难治性血小板减少性紫癜(免疫性血小板减少性紫癜，ITP)患者中具有良好的临床疗效。艾曲波帕的耐受性一般良好。然而，它在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)和急性溶血性贫血(AHA)病史中的应用至今尚未见报道。2014年9月，51岁女性被诊断为ITP。未服用任何药物，既往病史均为阴性，经分子及生化家族性筛查诊断为地中海型G6PD缺乏症(杂合子)携带者。　　

　　她的酶水平仅轻微下降(约50%)，属于世界卫生组织定义的第3类。在接下来的几年里，患者经历了一些AHA发作，这些发作由外部机构管理；特别是，可能由尿路感染和抗生素引发的严重的心脏骤停，使她的第二次也是最后一次分娩复杂化。溶血发作是自限性的，没有后遗症。没有其他溶血原因的记录。当病例引起我们的注意时，诊断为ITP；溶血参数正常，但未测定G6PD酶浓度。口服强的松(1mg/kg)，只有短暂的疗效。　　

　　然后，病人被选为选择性脾切除术的候选人。然而，考虑到她的血小板计数极低，她于2014年10月开始服用艾曲波帕，50mg/d作为脾切除术的辅助治疗。鉴于据我们所知，在G6PD缺乏症的特殊情况下从未有过使用该药物的报道，我们对患者进行了持续监测。治疗开始1周后，观察到血小板迅速增加(178x109/L)。　　

　　在她达到血小板目标数后，艾曲波帕的剂量逐渐减少到最低有效剂量。患者的反应是稳定的，她继续服用剂量艾曲波帕（eltrombopag）25-50mg/天，没有任何不良事件；特别的是，没有观察到溶血参数的变化。截至今天，在连续给药6个月后，患者持续维持了目标血小板计数，她正在等待择期脾切除术。根据我们的了解，我们首次报道了关于这种拟凝血激动剂的安全使用的证据，它提供了良好的治疗结果，没有任何不良反应，在类固醇难治性成人ITP患者作为g6pd缺陷杂合子载体有药物诱导AHA的风险。　　

　　G6PD缺乏症是一种x-连锁遗传性遗传缺陷，通常无症状的杂合子女性红细胞正常与G6PD缺乏症嵌合体。考虑到G6PD酶可能减少，尽管特殊且仅在特别应激条件下，如尿路感染和/或使用某些抗生素(如呋喃妥因)，AHA可能发生。　　

　　虽然我们的报告，被限制为一个病人，是纯粹的轶事，考虑到高G6PD缺乏症患病率和thrombomimetic药物使用的不断增加，进一步收集这种情况下是非常有用的，以确定在该设置相关的并发症风险促血小板生成素受体激动剂的使用。详情请扫码咨询：