目前原发性性肝硬化（PBC）是一种罕见的自身免疫性肝病，胆汁在胆管内淤积阻塞而导致胆管发炎、受损，病情随时间恶化，导致肝功能减退。当肝硬化进展和肝中瘢痕组织量增加后，肝脏将丧失功能。它主要影响女性，目前是美国女性进行肝脏移植手术的第二大病因。在欧洲该病约占胆汁淤积性疾病所致肝移植病例的一半左右，约占所有肝移植病例的6%。
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种肝内胆小管渐进性损伤的慢性疾病，主要是因胆管遭到自身免疫性破坏，导致胆汁淤积。它主要影响女性，目前是美国女性进行肝脏移植手术的第二大病因。在欧洲，该病约占胆汁淤积性疾病所致肝移植病例的一半左右，约占所有肝移植病例的6%。UDCA是目前唯一获批治疗PBC的药物。UDCA可有效治疗超过50%的患者。然而，多达40%的患者的ALP水平或总胆红素不会降低，且5%～10%的患者无法耐受UDCA。
美国FDA曾授予Ocaliva优先审查资格。其中OCA是一种法尼酯X受体激动剂，可促进胆汁酸的释放，开发用于原发性胆汁性肝硬化、非酒精性脂肪性肝炎及其他肝脏疾病和肠道疾病的治疗。此前，FDA已授予OCA治疗伴有肝纤维化的NASH的突破性药物资格、治疗PBC的快车道地位、治疗PBC和PSC的孤儿药地位。
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