急性髓细胞白血病或急性非淋巴细胞白血病天使也包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。
多数患者极度增生,正常造血细胞被白血病细胞取代;少数患者骨髓增生低下,但原始细胞仍在30%以上,白血病细胞常有形态异常和核,浆发育不平衡,如胞质内发现Auer小体,更有助于排除ALL而确诊为AML,有时可遇骨髓干抽现象,原因是急性髓细胞白血病细胞极度积聚,致骨髓过分黏稠,或合并骨髓纤维化所致,此时须做骨髓活检确诊。
症状体征:
两型急性白血病(ALL和AML)的主要临床表现是大同小异,又各有特点。
1.急性粒细胞白血病未分化型(M1)骨髓中原始细胞Ⅰ型(典型原粒细胞,胞质中无颗粒)+Ⅱ型(有原粒细胞特征,胞质量少,有少量细小颗粒)>90%,早幼粒细胞少,中性中幼粒细胞及以下阶段粒细胞不见或罕见,至少3%的原始细胞过氧化物酶或苏丹黑染色阳性,M1型占AML的10%~20%,年龄中位数40~50岁,仅1/3有肝,脾或淋结肿大,血象大多呈红细胞及血小板减少,半数白细胞增多,1/4白细胞减少,无特殊的细胞遗传学异常,通常对化疗敏感,预后较好。
2.急性粒细胞白血病分化型(M2)骨髓原始细胞I+Ⅱ型占30%~89%,早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10%,M2型占AML的30%~45%,平均年龄为30岁,常见细胞遗传学异常,其中29%~40%为t(8;21),且Auer小体常阳性,免疫表型除具髓系特点外,可伴CD56及CD19阳性。
3.颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)又称急性早幼粒细胞白血病(APL),骨髓早幼粒细胞>30%,如胞质颗粒粗大,密集或融合,称粗颗粒型(M3a);如颗粒细小而密集,称细颗粒型(M3b);如周围血早幼粒细胞颗粒甚少或缺如,而骨髓中仍为典型的早幼粒细胞,称变异型(M3v),各型Auer小体均多见。
4.急性粒-单核细胞白血病(AMMOL,M4)粒-单系二种细胞以不同比例同时存在于骨髓和周围血中,包括:①M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原,幼单核和单核细胞>20%;②M4b:原,幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%;③M4c:原始细胞既呈粒细胞系,又呈单核细胞系形态特征者>30%;④M4E:除上述任一项条件者,同时存在5%~30%的细胞伴粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,前者电镜下无中心晶体样结构。
5.急性单核细胞白血病(AMOL,M5)骨髓原始单核细胞≥80%,称未分化型,即M5a,原始单核细胞<30%,称分化型,即 M5b。
6.红白血病(M6)当骨髓中红系细胞>50%,或红系细胞>30%,但其中15%以上为形态异常的幼红细胞,上述两种情况之一伴原粒细胞或原始单核细胞≥30%(非红系细胞计数即可),即为红白血病,幼红细胞常伴胞质空泡,核异常及类巨幼变。
7.急性巨核细胞白血病骨髓原始巨核细胞≥30%时,同时在免疫分型或电镜血小板过氧化物酶染色阳性证实,如果是骨髓“干抽”,有骨髓纤维化,则需行骨髓活检,经免疫组化证实有原始巨核细胞增多。
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