目的：为了评估吡非尼酮pirfenidone对晚期特发性肺纤维化（IPF）患者的疗效，我们对接受吡非尼酮pirfenidone治疗的患者进行了回顾性研究。此外，还评估了吸入N-乙酰半胱氨酸(NAC)和吡非尼酮pirfenidone的联合作用。
方法：符合条件的患者具有晚期IPF（严重程度III和IV阶段）的临床和放射学诊断。入组前六(±2)个月内用力肺活量(FVC)相对下降10%或更多的患者。从6个月的随访PFT之日起对结果进行评估。FVC相对下降超过10%被定义为疾病进展（无效组），而低于10%的被定义为疾病稳定（有效组）。比较两组的临床特征。我们还比较了吸入NAC和吡非尼酮pirfenidone(n=11)联合治疗与单独使用吡非尼酮pirfenidone(n=7)的疗效。
结果：回顾了接受吡非尼酮pirfenidone治疗的18名59-82岁IPF患者。在18例病例中的8例(44%)中，吡非尼酮pirfenidone在6个月时稳定了FVC下降10%。6个月时FVC的中位变化在有效组为+120mL，在无效组为-590mL。有效组的NAC用户数量（7/8=87.5%）显着高于无效组（3/10=30%）（p=0.02）。此外，使用联合NAC治疗与有利的结果相关。NAC组6个月时FVC的中位变化为0mL，非NAC组为-290mL。NAC组的中位生存期为557±66天，非NAC组为196±57天(p=0.03)。
结论：在进展较快的晚期IPF患者中，吡非尼酮pirfenidone降低了FVC的下降率。此外，吡非尼酮pirfenidone联合NAC治疗的患者表现出良好的结果。需要更多的研究来证实这种联合疗法对IPF的疗效。详情请扫码咨询：
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