吡非尼酮pirfenidone治疗特发性肺纤维化患者经验的多中心回顾性观察研究

　　背景：吡非尼酮pirfenidone是一种被批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的抗纤维化药物。该药物自2017年起可用于波兰IPF患者。PolExPIR研究旨在描述波兰在IPF中吡非尼酮pirfenidone治疗经验的真实世界数据(RWD)在安全性和有效性方面。　　

　　方法：这是一项多中心、回顾性、观察性研究，收集了2017年1月至2019年9月期间在波兰10个专业肺科中心接受吡非尼酮pirfenidone治疗的IPF患者的临床数据。数据收集包括基线特征、肺功能测试(PFT)结果和六分钟步行测试(6MWT)。PFT、6MWT、药物不良反应(ADR)、治疗持续性和生存率的纵向数据也被收集到纳入后24个月。　　

　　结果：共有307名接受吡非尼酮pirfenidone治疗的患者被确定用于分析。平均年龄为68.83(8.13)岁，77%为男性。从首次出现症状到诊断IPF的中位时间为15.5(9.75-30)个月，从诊断到开始吡非尼酮pirfenidone治疗的中位时间为6(2-23)个月。患者接受治疗的中位时间为17(12-22.75)个月。74名患者(24.1%)需要调整剂量，35名患者(11.4%)接受了与推荐剂量不同的长期治疗。共有141名患者（45.92%）因不良反应（16.61%）、死亡（8.79%）、疾病进展（6.51%）、患者自身要求（5.54%）、肿瘤性疾病（3.91%）和肺移植（0.33%）。在长达24个月的随访中，肺功能基本保持稳定。吡非尼酮pirfenidone治疗第一年用力肺活量(FVC)的中位年度下降为-20ml(-200-100)，第二年为-120ml(-340-30)。在研究期间，33名患者(10.75%)死亡。　　

　　结论：PolExPIR研究是波兰IPF患者队列中吡非尼酮pirfenidone治疗纵向RWD的来源，支持其长期可接受的安全性和有效性概况，并强化了先前随机临床试验和观察性研究的结果。详情请扫码咨询：