简介：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）是一种罕见的侵袭性血液系统恶性肿瘤，起源于浆细胞样树突状细胞。它可能涉及皮肤、骨髓和/或淋巴结。没有关于治疗的共识建议，特别是在复发的情况下。Tagraxofusp是一种CD123定向药物，最近被美国食品和药物管理局批准用于治疗BPDCN。我们报告了一例诊断为BPDCN的老年患者，该患者最初接受了他格司普治疗，然后是阿扎胞苷和维奈托克venetoclax联合治疗复发。
病例报告：一名79岁男性出现紫罗兰色皮肤损伤。他没有其他症状。这些病变的活检与BPDCN的诊断一致。进一步测试显示没有皮肤外受累。管理和结果：Tagraxofusp以全剂量（12mcg/kg）开始。该剂量不能很好地耐受。患者只能耐受最低剂量（5mcg/kg）。毒性包括肝功能测试升高、高血糖、毛细血管渗漏综合征和胰腺炎。由于副作用，不可能在进展时增加剂量。治疗改用维奈托克venetoclax和阿扎胞苷。联合治疗的耐受性非常好，患者在5个周期后表现出明显的皮肤反应，并且继续表现良好。
讨论：Tagraxofusp是一种需要更多真实世界经验的新型疗法。该病例描述了一名老年患者服用tagraxofusp的临床过程。我们还回顾了氮胞苷/维奈托克venetoclax组合作为这种罕见疾病实体的潜在但可耐受的治疗选择的文献。这是文献中用这种组合治疗的第四个案例。详情请扫码咨询：
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