背景：尽管3期试验显示吡非尼酮pirfenidone在轻度至中度特发性肺纤维化(IPF)中的显着疗效和可接受的安全性，但晚期IPF的数据有限。
目的：本研究旨在评估吡非尼酮pirfenidone在晚期IPF患者中的疗效和安全性。
方法：对138例接受吡非尼酮pirfenidone治疗的IPF患者（晚期组：27%）的临床资料进行回顾性分析，比较晚期组和非晚期组的临床资料。高级IPF定义为(1)用力肺活量(FVC)<预测值的50%或(2)一氧化碳弥散能力<预测值的30%。
结果：平均治疗时间为51.3周，对81名患者（晚期组17名）进行了肺功能分析。两种晚期患者在治疗后6个月时FVC和总肺活量(TLC)的变化均显着降低（ΔFVC[6个月]：-6.3[之前]vs.0.7%预测[之后]；ΔTLC：-5.3vs.0.8)和非高级组（ΔFVC：-3.4对0.5；ΔTLC：-3.1对-0.9）组。FVC和TLC的下降率在治疗前显着，但在晚期治疗后不显着（FVC：-1.27[之前]vs.0.21%预测/月[之后]；TLC：-0.89vs.-0.15）和非-高级（FVC：-0.60对-0.20；TLC：-0.54对-0.17）组。晚期组的不良事件(AE)发生率相似（78.4对88.1%，p=0.270），但更严重的AE（40.5对10.9%，p<0.001）包括死亡（24.3对5.0%，p=0.002)。
结论：在晚期IPF中，吡非尼酮pirfenidone显示出与非晚期IPF相似的疗效和安全性，除了严重的AE，这可能是由于晚期状态本身。详情请扫码咨询：
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