理由：吡非尼酮pirfenidone治疗特发性肺纤维化(IPF)患者的真实世界数据有限。本研究评估了吡非尼酮pirfenidone在意大利大型真实IPF队列中的有效性。
方法：IRENE是一项观察性、回顾性研究，对在常规临床实践中接受吡非尼酮pirfenidone治疗的IPF患者（18个中心）进行。在第6个月，需要强制重新评估用力肺活量(FVC)下降（绝对变化<10%）以继续使用吡非尼酮pirfenidone。主要有效性结果是FVC相对于基线的绝对变化，以及第12个月预测FVC百分比绝对下降≥10%的患者百分比。安全性由不良事件(AE)发生率描述。预先指定的亚组包括性别、年龄、肺气肿的存在/不存在、高分辨率计算机断层扫描上的常见间质性肺炎(UIP)模式和基线肺功能。
结果：该研究包括379名患者（平均年龄67.6岁；78.1%为男性）。FVC相对于基线的平均变化和第12个月预测FVC百分比绝对下降≥10%的患者百分比分别为-81.8mL（SD，419.6mL；P=0.002）和16.0%（95%CI，12.2-20.9%），分别。疾病进展在预先指定的亚组中相似，包括确定与可能UIP的患者。总体而言，149名患者(39.3%)发生了211次AE，31名患者(8.2%)发生严重AE，9名患者因AE停药。皮肤和胃肠道AE最为常见。15名患者(4.0%)死亡。
结论：在这个真实世界的IPF队列中观察到的FVC下降和安全性特征与III期吡非尼酮pirfenidone试验的结果一致。详情请扫码咨询：
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