nintedanib尼达尼布的耐受性与IPF中已发表的经验相当

　　自从修订的间质性肺炎分类中包含PPFE后，医生对这种情况的认识有所提高。然而，尽管诊断方法有所改进，但它在管理方面仍然是一种孤儿病，没有批准治疗，并且具有挑战性的胸膜并发症。PPFE在大多数患者中不可阻挡地进展，但进展速度不一。　　

　　除了少数成功肺移植的报道案例外，没有任何治疗证明对PPFE有效。由于实质内纤维化是PPFE中的一个重要组织学特征，并且在PPFE中已经报道了与吡非尼酮的对比结果，因此在多学科讨论期间建议使用尼达尼布，并且患者得到了知情和同意。　　

　　所有可用LFT的患者在开始尼达尼布治疗前均出现肺功能恶化，绝对FVC下降每月-0.97%（CI95%：[-1.42；-0.52]，p=0.001）。在nintedanib中，FVC继续恶化，但速度较慢（每月-0.50%），与治疗前相比，绝对斜率变化为+0.47%（IC95%：0.16–0.78；p=0.003）。因此，尼达尼布与较低的FVC下降率相关（相对下降，47%），这与尼达尼布在IPF、SSc-ILD和PF-ILD分别为。尼达尼布开始后FVC%的短期增加可能是由于相关的泼尼松治疗；是由于对肺弹性纤维变性的直接影响还是由于患者总体健康状况的短暂改善尚不清楚。　　

　　尚不清楚FVC是否是PPFE疾病进展和治疗效果的合适标志物。FVC的变化可能会受到胸膜疾病以及下肺区UIP的伴随存在的影响。因此，我们使用HRCT测量了肺叶容积，以评估与PPFE相关的上叶容积的净变化。尽管在这个小样本中未达到统计显着性，但在所有叶中观察到体积损失较慢的趋势。我们观察到右下叶体积在nintedanib开始前增加，并在nintedanib治疗后开始减少。这种悖论可能是由于上叶回缩后出现代偿性下叶肺气肿，一种可能已通过尼达尼布治疗减少的推定机制。此外，一些患者在最后一次随访时的影像学检查中保留的小叶比就诊时更多（数据未显示），这表明在下叶中存在一些空气滞留。残气量/总肺活量增加也反映了空气滞留，尤其是在尼达尼布组。　　

　　尽管基线时的患者人口统计数据在各组之间没有统计学差异，但接受尼达尼布治疗的患者在治疗前往往病情更严重、病情更进展。这表明优先在患有最活跃疾病的受试者中开始治疗。另一方面，未接受尼达尼布治疗的患者继续治疗。随着疾病的进展，上胸部变平导致APDT和TDT直径减小，而横向气管直径由于向外伸展而增加。在基线时，尼达尼布治疗组的横向气管直径显着更高，而FVC低于其他组，这与更严重的疾病一致。　　

　　尽管治疗开始时BMI相对较低，但nintedanib的耐受性与IPF中已发表的经验相当，并且与IPF患者相比，糖皮质激素的组合和我们的PPFE患者的年轻年龄可能有所改善。　　

　　在所有情况下，临床表现为典型的，并且PPFE确诊在在所有情况下的多学科的讨论中，消除了16例[活检的需要。事实上，许多团体认为PPFE手术肺活检后胸膜并发症的风险可能很高，因此不再进行活检。我们系列中的患者表现为进行性呼吸困难、全身乏力，部分患者出现持续咳嗽。在体格检查中，几乎一半的患者(12/21)有扁胸，在所有患者中均经放射学证实。APDT/TDT的平均比值在基线时为0.579±0.07，并且随着我们患者的FVC下降而下降，如前所述。值得注意的是，所有患者的残气量/总肺活量比均增加，并且与APDT/TDT呈负相关。抗纤维化药物是否会影响胸部形态或活动度尚不清楚。详情请扫码咨询：