他达拉非Ttadalafil和安布森坦的预先组合治疗

　　在当前一系列经活检证实为结节病并随后通过右心导管检查诊断为SAPH的患者中，我们报告了根据AMBITION方案进行安布森坦和他达拉非的前期治疗的初步经验。尽管先前的研究显示SAPH患者对安布森坦和他达拉非的单药治疗表现出模棱两可的反应，但这三位患者对联合治疗的反应仍在临床状态，功能类别和血液动力学方面有所改善。此外，该方案耐受性好，副作用最小。　　

　　具有新诊断的SAPH的患者可能会从前期联合治疗中受益匪浅的前景具有潜在的重要性。在这个小系列文章中看到的对治疗的最初反应令人鼓舞，尤其是因为纤维化疾病负担严重的患者（第4消沉期）倾向于对血管扩张剂治疗反应较差。显然，有必要进行更多的研究来研究联合治疗对更多SAPH患者队列的影响。　　

　　虽然很难归纳三名患者的结果，但其中两名（患者1和3）最初对治疗有显着反应，但后来由于纤维化性肺病的恶化而出现了症状进展。这确实表明对于患有进行性纤维化疾病的患者，联合治疗可能没有长期的持久性，因此应密切监测这些患者的临床恶化情况。然而，最初的和长期的改善表明联合治疗可能：1）为这些患者提供症状缓解和/或改善）留出时间对行进的纤维化进行更积极的治疗）留出更多时间来评估患者的肺移植和/或可能会延迟其需求。　　

　　当前的研究受到其规模小，回顾性和缺乏随机性的限制。而且，它没有足够的能力来检测统计学上显着的治疗效果变化。结论：我们报道了一组经活检证实结节病的三名患者，随后经右心导管检查诊断为SAPH。　　

　　根据AMBITION协议，每位患者均接受他达拉非和安布森坦的预先组合治疗。所有患者的血流动力学，症状和6分钟步行距离均显示出明显改善。尽管这些最初的结果令人鼓舞，尤其是由于所有患者均患有Scadding4期疾病，但仍需要进一步的研究来评估联合治疗对SAPH患者的疗效。　　

　　在基线期（SAPH诊断）和他达拉非Ttadalafil和安布森坦治疗期间（治疗）通过右心导管检查获得血流动力学测量值。RV（右心室），PAP（肺动脉压），mPAP（平均PAP），PCWP（肺毛细血管楔压），COFick（通过Fick原理产生的心输出量，CI心指数），PVR（肺血管阻力），NHYAFC（纽约心脏协会功能班）。mPAP从40±10mmHg改善到24±5mmHg，CI从2.2±0.3改善到4.0±1.0L/min/m2。该研究无权进行统计分析。详情请扫码咨询：