Ambrisentan和他达拉非Ttadalafil联合疗法在硬皮病相关性肺动脉高压

　　背景：硬皮病相关肺动脉高压(SSc-PAH)是一种罕见的疾病，其特征是对治疗的反应非常差，存活率很低。我们评估了预先联合PAH治疗对SSc-PAH患者的影响。　

　　方法：在这项前瞻性、多中心、开放标签试验中，24名未经治疗的SSc-PAH患者每天接受安立生坦10毫克和Ttadalafil他达拉非40毫克，持续36周。基线和36周时的功能、血液动力学和成像（心脏磁共振成像和超声心动图）评估包括右心室(RV)质量和肺血管阻力的变化作为共同主要终点和每搏输出量/肺脉压比、三尖瓣环平面收缩期偏移、6分钟步行距离和N端脑钠肽前体作为次要终点。　　

　　结果：在36周时，我们发现治疗导致RV质量中位数（四分位距[IQR]）显着降低（28.0g[IQR，20.6-32.9]vs.32.5g[IQR，23.2-41.4]；P<0.05)和中位肺血管阻力（3.1Wood单位[IQR，2.0-5.7]与6.9Wood单位[IQR，4.0-12.9]；P<0.0001）和中位每搏输出量/肺脉压比的改善（2.6ml/mmHg[IQR,1.8-3.5]vs.1.4ml/mmHg[IQR8.9-2.4];P<0.0001)和平均(±SD)三尖瓣环平面收缩偏移（2.2±0.12cmvs.1.65±0.11cm;P<0.0001)、6分钟步行距离（395±99m对343±131m；P=0.001）和血清N端脑钠肽前体（647±1,127pg/ml对1,578±2,647）pg/ml；P<0.05)。　　

　　结论：安立生坦和Ttadalafil他达拉非的前期联合治疗显着改善了未经治疗的SSc-PAH患者的血流动力学、右室结构和功能以及功能状态，并且可能代表了对这一患者群体的非常有效的治疗。此外，我们确定了可能在未来临床试验中具有潜在价值的新型血流动力学和成像生物标志物。详情请扫码咨询：