基本原理：慢性粒单核细胞白血病(CMML)中的血小板减少症通常归因于细胞毒性药物使用或CMML本身导致的骨髓生成受损（“CMML诱导的血小板减少症”）。在非常罕见的情况下，免疫性血小板减少症(ITP)可能是CMML的并发症（“CMML相关ITP”）。然而，CMML患者严重血小板减少症的治疗仍然是一个挑战。
患者担忧：病例1为61岁女性患者，因皮肤瘀点、紫癜6天入院。她的单核细胞计数增加（1.82×10/L），血小板计数显着减少（2×10/L），巨核细胞系细胞增多，有许多未成熟的巨核细胞，以及ZRSR2（锌指CCCH型，RNA结合基序和丝氨酸）/富含精氨酸2)突变。她未能接受皮质类固醇、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、TPO（血小板生成素）和环孢菌素A(CsA)的治疗。病例2为72岁女性患者，血小板增多和单核细胞增多4年，血小板减少6个月。经过10个疗程的地西他滨治疗后，她出现持续的严重血小板减少症和巨核细胞数量减少，检测到TET2（tet甲基胞嘧啶双加氧酶2）和SRSF2（富含丝氨酸和精氨酸的剪接因子2）突变。她依赖血小板输注。
诊断：病例1被诊断为CMML相关ITP，病例2为CMML伴地西他滨治疗引起的血小板减少症。
干预：两名患者均接受艾曲波帕eltrombopag治疗。
结果：两名患者的血小板计数在艾曲波帕eltrombopag治疗后1周内恢复正常。病例1患者血小板计数稳定在141-200×10/L20个月，停药3个月。病例2患者在1个月后停用艾曲波帕eltrombopag。她的血小板计数降至41×10/L，但在30×10/L稳定了3个月，12个月不依赖血小板输注。两名患者使用艾曲波帕eltrombopag均无不良反应。
经验教训：与CMML相关的ITP非常罕见且容易被误诊。据我们所知，病例1是首例使用艾曲波帕eltrombopag成功治疗CMML相关ITP的报道病例。这2名患者的CMML相关ITP和地西他滨治疗引起的血小板减少症对艾曲波帕eltrombopag治疗高度敏感和安全。详情请扫码咨询：
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