背景：吡非尼酮是首个获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的抗纤维化药物，用于治疗其他间质性肺炎，如无法分类的间质性肺病（ILD）和结缔组织相关的ILD。本研究检查了吡非尼酮对IPF和纤维化特发性非特异性间质性肺炎(f-iNSIP)患者的疗效。
方法：在一项回顾性现实生活研究中，67名IPF和24名f-iNSIP患者被纳入并分为吡非尼酮组和非抗纤维化组。记录在基线、6、12和24个月时用力肺活量(FVC)和肺一氧化碳弥散量(DLco)的水平。血清中KL-6水平采用化学发光酶免疫法（CLEIA）检测。从患者中收集预后和安全性结果。
结果：在IPF患者中，与非抗纤维化组相比，吡非尼酮降低了FVC和DLco的平均变化，并降低了FVC下降10%或DLco下降15%的患者比例。在接受吡非尼酮治疗的吸烟者和非吸烟者之间，FVC和DLco的平均变化没有差异。无进展生存期有所改善，无进展生存期定义为首次发生与肺纤维化相关的急性加重或死亡的时间。
此外，吡非尼酮组中经历与肺纤维化相关的急性加重和死亡的患者比例较低。在f-iNSIP患者中，吡非尼酮组和非抗纤维化组之间的肺功能和预后没有变化。吡非尼酮治疗1年后，KL-6水平略有下降，但不显着。胃肠道和皮肤相关的不良事件最为常见，4名患者因副作用而停止治疗。
结论：吡非尼酮pirfenidone通过改善IPF患者的肺功能和无进展生存期安全地减少了疾病进展，并且副作用可以接受。吡非尼酮对f-iNSIP的疗效不显着，表明需要进一步研究。本文的评论可通过补充材料部分获得。详情请扫码咨询：
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