免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病，由于脾脏破坏和巨核细胞无法恢复正常数量，导致循环血小板数量减少。用糖皮质激素药物进行免疫抑制治疗是治疗的第一线。然而，对这些药物缺乏反应并不罕见，而且难治性患者的治疗也存在争议。事实上，日常的临床实践表明，尽管有目前的指南，脾切除术，艾曲波帕（瑞弗兰）目前被认为是一种合适的选择治疗，正在被血小板生成素受体激动剂治疗所取代。
它们可以促进巨核细胞产生血小板。在过去的10年里，艾曲波帕，已被允许用于一线药物或脾切除术难治性ITP患者。本文就文献报道的应用艾曲波帕治疗ITP的经验进行综述，注意疗效和安全性。我们将讨论临床试验的结果，并回顾在日常临床实践过程中进行的研究，因为这些对评估药物在现实环境中的潜力是有用的。不良事件的管理和在特定情况下艾曲波帕的使用也将包括在内。迄今为止报道的经验允许我们提出，艾曲波帕有效地诱导血小板计数的恢复。此外，最近的论文已经证明，最初被认为是有问题的停药后的持续反应，可能在不可忽视的数量的案例中是可能的。它的安全性是令人满意的，尽管有血栓栓塞危险因素的患者应该谨慎治疗，直到艾曲波帕相关的血栓前危险完全确定。
免疫性血小板减少症(ITP)，在Vicenza共识会议之前被称为特发性血小板减少性紫癜，1是一种自身免疫性疾病，其特征是循环血小板异常低，<100 × 103/μl，促进紫癜、瘀点和出血，其严重性取决于部位。2最严重的表现为颅内出血，估计发生率为成人~1.4%，儿童0.4%，尤其在血小板计数低于10 × 103/μl时发生。3成人原发性ITP发生率为3.3/10万/年。ITP发病率多峰性，在儿童、青年、30-40岁妇女和老年人中有三个高峰。
成人的患病率为9.5/10万0.2,4促进ITP的机制相当复杂且尚不清楚，尽管众所周知抗血小板自身抗体发挥了核心作用。这是T细胞反应改变的结果，其中脾T滤泡辅助细胞作为自身反应性b细胞增殖和分化的诱导剂参与其中。5这些抗体产生抗血小板自身抗体，主要是免疫球蛋白(Ig)G同型，能够与一系列血小板受体反应，主要是糖蛋白(GP) IIb/IIIa和GPIb/IX，也有GPV、GPIa/IIa或GPIV。这些自身表位诱导细胞破坏，尽管根据特定的自身抗体和靶向表面糖蛋白的不同，疾病的进程可能在每个病例中有所不同，这些决定了主要致病机制的性质(即加速清除、抑制巨核生成或血小板凋亡)。
6-8被覆盖的血小板经历脾隔离，随后被单核巨噬细胞吞噬，巨噬细胞通过Fc γ RIIA和Fc γ RIIA受体与细胞复合物自身抗体反应。巨噬细胞在ITP中仍然发挥着额外的有害作用，因为它们是主要的抗原呈递细胞。10另一方面，CD8+ t细胞也通过增加血小板凋亡促进血小板减少。最近，Ashwell-Morell受体(AMR)，这是一种主要在肝细胞中表达的唾液糖蛋白计数受体，也被证明在抗gpib α抗体介导的血小板清除中发挥重要作用。因此，血小板的循环半衰期明显缩短。此外,骨髓巨核细胞不能产生正常血小板,使血小板减少症:一方面,有一个对巨核细胞自身免疫反应;另一方面,5循环促血小板生成素(TPO),这是主要的巨核细胞生长因子。现在艾曲波帕的价格是多少？更多详情可咨询下方微信。
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